Diskusjon
Schistosomiasis er en infeksjonssykdom forårsaket av blodikter, også kalt trematoder. Det er beregnet at mer enn 230 millioner mennesker er infisert, men tallet er sannsynligvis mye høyere (1). Hos mennesker lever den som en 1 – 2 cm lang marklignende parasitt i det venøse systemet perivaskulært eller i mesenteriet, men andre lokalisasjoner forekommer også. Hunnen og hannen ligger paret sammen og kan bevege seg i kartreet. Iktene kan leve i opptil 40 år, men den normale livslengden er ikke mer enn 3 – 10 år (1).
Hvert par legger tusenvis av egg som enten skilles ut via urinblæren eller tarmen. Egg kan bli liggende igjen i vevet og føre til betydelige plager for den infiserte verten. Vevet kan reagere mot eggene med en påfølgende humoral og cellemediert reaksjon der det dannes granulomer mange ganger større enn egget.
Prevalensen av schistosomiasis er høyest i Afrika sør for Sahara. Den forekommer også i Sør-Amerika og Asia, og i alt fem ulike arter forårsaker sykdom hos mennesker (1).
Ferskvann er obligat for at parasitten skal gjennomgå sin livssyklus. Via urin eller avføring når eggene vannet. Der gjennomgår parasitten en utvikling med en snegle som mellomvert, og frigjør en cercariae som igjen infiserer mennesker via hudkontakt. Denne penetrerer huden, og ved passiv intravaskulær migrasjon når den leveren via lungene. Etter 1 – 3 måneder er en voksen ikte utviklet. En hann og hunn danner et par og beveger seg til artens foretrukne endestasjon (fig 2). For Schistosoma mansoni og Schistosoma japonicum er det venene i nedre mesenteria-gebetet og colon, mens Schistosoma haematiobium finner veien til vener rundt urinblæren. Iktene kan imidlertid også bevege seg til andre organer.
Den vanligste lokalisasjonen for ektopiske ikter er sentralnervesystemet, i perivertebralt venøst pleksus eller kortikale cerebrale vener. Nevrologiske komplikasjoner kan forårsakes av eggdeponering i sentralnervesystemet. Disse fører til en cellemediert periokulær granulomatøs reaksjon. Masseeffekten av titusener av egg og de store granulomene i hjernen eller ryggmargen forklarer symptomer som økt intrakranialt trykk, myelopati, radikulopati og påfølgende sekveler. Myelopati i lumbosakralregionen er den vanligste komplikasjonen til S. mansoni og S. haematobium, men akutt encefalitt i cortex, subkortikal hvit substans, basalganglier eller capsula interna er typisk for S. japonicum (2, 3).
Det finnes mange rapporterte tilfeller av nevrologiske komplikasjoner i kasuistikker med få pasienter. I de fleste omtaler man pasienter fra endemiske områder, men det er også rapportert om en turist som etter ett bad i ferskvann under reise i Vest-Afrika utviklet symptomer fire år senere (4).
Nevroschistosomiasis er en følge av schistosomapåvirkningen av sentralnervesystemet og krever rask behandling ved symptomer. I flere kasuistikker er det rapportert om komplett remisjon av symptomer etter behandling (5) – (7). Det er tre hovedformer av tilstanden. Akutt schistosomal encefalopati er en tilstand med ukjent direkte årsak. Hodepine, endret sensorium, kramper, ataksi og cerebellare symptomer ses oftest (2).
Granulomatøs reaksjon i hjernevev kan gi en pseudotumor som fører til økt intrakranialt trykk. Hodepine, synsforstyrrelser, kramper og endret mental status er hovedsymptomer.
Tilsvarende reaksjon i ryggmargen er den tidligst beskrevne og best kjente formen av nevroschistosomiasis. Pasientene har ofte ingen andre symptomer. Også i disse tilfellene kan symptomene variere mye. Ryggsmerter er ofte det første symptomet med utstrålende smerter i underekstremitetene. Andre kan igjen debutere med svakhet i underekstremitetsmuskulatur, tarm og urinblæredysfunksjon, parestesier, impotens hos menn og refleksendringer i underekstremitetene (2).
Direkte diagnostikk er den eneste måten som sikkert kan bekrefte pågående schistosomiasisinfeksjon. Målet er å finne levende egg. De beskrevne schistosomaartene har ulike egg. Der schistosomiasis er utbredt, gjøres urinmikroskopi av vanlig og filtrert urin. Direkte mikroskopi av avføring er ikke en god nok sensitiv metode, men sensitiviteten kan økes ved spesielle konsentrasjonsteknikker. Funn av egg i vevsprøve kan også bekrefte diagnosen (1).
Det finnes en rekke immunologiske tester som påviser sirkulerende antischistosomale antistoffer. De sier imidlertid ikke noe om graden av infeksjon og skiller heller ikke mellom tidligere og aktuell infeksjon og er ikke artsspesifikke. De er ikke tilgjengelige for de fleste aktuelle pasientene i land med størst sykdomsbyrde, på grunn av pris og mangel på teknologi. Heller ikke i Norge utføres disse testene, vi sender prøver til laboratorium i Sverige. Der tester Folkhälsomyndigheten med immunofluorescens mot tarmantigen (Gut Associated Antigen, GAA) og somatisk antigen (SA). Hvis minst én av disse to er positive, testes det også mot eggantigen (soluble egg antigen, SEA) med en ELISA-metode. Tarmantigen kommer fra parasittens tarm og gulpes opp av ikten etter at den har fordøyd et blodmåltid. Det er typisk den testen som først blir positiv etter smitte, og den kan bli positiv selv før egg kan påvises i urin eller feces. Eggantigen blir som navnet angir først positiv når eggproduksjonen har kommet i gang. Somatisk antigen er et kroppslig antigen fra selve ikten og ses typisk ved kroniske infeksjoner der noen ikter har begynt å dø eller etter behandling (overlege Tore Lier, personlig meddelelse).
Vurdering av schistosomiasisinfeksjon i hepatospleniske og urogenitale organer kan gjøres ved bruk av ultralyd, CT- og MR-undersøkelser. Ultralyd kan gjøres på sengepost og i felten og krever betydelig mindre økonomiske investeringer enn de andre modalitetene (8). CT-undersøkelse er spesielt bra for å vise forkalkninger i urinveiene, noe som er typisk for urogenital schistosomiasis (9). For ektopisk form med cerebral affeksjon eller myeloradikulopati er MR-undersøkelse beste metode. Blant befolkningsgruppene som er mest rammet, er imidlertid denne modaliteten sjelden tilgjengelig. Ved nevroschistosomiasis er distale medulla/conus hyppigst affisert. På T2-sekvensen ser man heterogene høysignalforandringer og oppdrivinger av medulla, gjerne over flere segmenter. Det kan være både nodulær kontrastoppladning i medulla og perifer oppladning i leptomeningene på grunn av egg med granulomadanning begge steder. I en del tilfeller er det også affeksjon av nerverøtter og cauda equina (10) – (12).
Behandlingen retter seg i hovedsak mot eliminering av iktene. Videre kan behandling av de immunpatologiske komplikasjonene forårsaket av egg være aktuelt.
Praziquantel i én enkelt dose på 40 mg/kg er nok for alle schistosomaartene. Det er ikke rapportert alvorlige bivirkninger av medikamentet.
Ved behandling av nevroschistosomiasis kan praziquantelbehandlingen føre til forverring av den immunologiske responsen. Behandling med steroider anbefales derfor før ikteelimineringen.
Vår pasient hadde vært minst 11 år i land der schistosomiasis ikke forekommer da han ble innlagt hos oss. At iktene kan leve mange år i menneskekroppen tydeliggjør betydningen av ikke å glemme importsykdommer selv hos personer som har vært lenge i Norge. Det er rapportert om myelopati på grunn av schistosomiasis hos en pasient som ikke hadde vært eksponert for infisert vann på 22 år (13).
Myeloradikulopati forårsaket av schistosomiasis er en alvorlig og lite påaktet komplikasjon (6). Prevalensen av denne tilstanden i sentre i Brasil og Afrika, som arbeider med ikke traumatisk myelopati, er angitt til mellom 1 – 5 % (2, 14).
Undersøkelser av spinalvæsken viser økt proteinkonsentrasjon og antall mononuklære celler hos 90 % av pasientene med slik myeloradikulopati (14). Det var også tilfelle hos vår pasient. MR-diagnostikk har vist seg spesielt verdifullt for denne pasientgruppen og førte også til rett diagnose i vårt tilfelle.
Ved etterundersøkelse ett år etter behandling var MR-funnene i spinalkanalen gått helt tilbake. Det viser at behandling selv lenge etter infeksjonstidspunkt har effekt. Denne observasjonen er viktig fordi svært få personer med nevroschistosomiasis blir etterundersøkt med MR-undersøkelse.